Методы лечения болезни Штрюмпеля

Болезнь Штрюмпеля – дегенеративное заболевание нервной системы хронического течения, передаваемое по наследству. Характерно поражением пирамидных путей боковых и передних канатиков спинного мозга с двух сторон.

Семейная болезнь Штрюмпеля передается от родителей к детям. Правда существует особая форма - идиопатическая болезнь Штрюмпеля – по неизвестной причине, не относящейся к семейной истории.

Болезнь Штрюмпеля характерна:

  • Глубоким ослаблением двигательных функций (спастическим парезом) нижних конечностей, что доходит до плегии (полной утраты мышечной силы и активных движений). При этом резко затрудняются движения при повышении тонуса, а не из-за слабости мышц. Поражаются волокна, что начинаются (по Бродману) от клеток поля 6 и идут в составе пирамидных путей канатиков спинного мозга.
  • Возможностью больного долго стоять без утомления, но невозможностью ходить или ходить с трудом даже при долгом сохранении хорошей силы в ногах.
  • Постепенным развитием спастической походки (ослаблением движения) с наличием своеобразного положения бедер и деформации суставов и стоп. При этом будут отсутствовать расстройства чувствительности, нарушения функции сфинктеров (фиброзно-мышечного футляра губ, кишечника и ануса), а также отсутствуют брюшные рефлексы.
  • Медленным прогрессированием болезни с сохранением работоспособности в сидячем положении, ходить и стоять будет затруднительно или невозможно.

Патоморфология болезни Штрюмпеля (изучение патологически измененных клеток тканей и органов) отмечает поражение спинного мозга в области груди и поясницы, реже – в стволе головного мозга. При этом болезнь проявляется симметричными глиозными (мелкоочаговыми) перерождениями пирамидных путей в передних и боковых канатиках и пучках Голля, а также дегенеративными изменениями в коре (ее клетках) передней центральной извилины, рогах спинного мозга и проводниках мозжечка.

Патологическим процессом могут захватываться верхние конечности, также поражаются зрительные и глазодвигательные нервы, добавляется нистагм (непроизвольное колебательное движение глаз), дизартрия (нарушение речи), атаксия (нарушение равновесия в положении стоя) и интенционное дрожание (тремор), недержание мочи, снижение чувствительности  в ногах. Функции органов таза, интеллект, чувствительность и кожные рефлексы сохраняются.

При диагностировании болезни Штрюмпеля нужно разделять: атипичную спорадическую форму болезни от опухолей спинного мозга, рассеянного склероза (спинальной формы), амиотрофического склероза (бокового), что вызывают мозжечково-пирамидную дегенерацию, от нейросифилиса и синдрома Миллса – дегенеративного поражения ЦНС с наличием атрофии предцентральной и лобной извилин и расширения мозговых желудочков.

Болезнь Штрюмпеля - заболевание семейного характера, все время прогрессирует в доминантной форме в первые десять лет, когда доминантный ген определяет развитие наследственного заболевания, а также в  рецессивной форме, протекающей еще тяжелее в пенсионном возрасте, поскольку рецессивный ген передает наиболее тяжелые наследственные заболевания. Например, ферментопатии и болезни обмена веществ, то есть, состояния с утратой способности организма синтезировать определенные ферменты, либо вырабатывает их в маленьких количествах

Лечение болезни Штрюмпеля зависит от формы заболевания:

  • неосложненной формы – с наличием слабости мышц ног без сопутствующих нарушений;
  • осложненной формы – с наличием слабости в мышцах, пороков сердца, глаз, деформаций стопы и пр.

Прекратить или остановить болезнь пока медицина не может. Для улучшения качества жизни больного пользуются симптоматическими методами:

Для снижения мышечного тонуса применяют препараты: Мидокалм, Изопротан или Скутамил, Баклофен. В качестве транквилизаторов – препараты Скополамин, Тропацин, Элениум, Хлозепид, Тазепам или Нозепам, Седуксен или Сибазон, витамины группы В.

В качестве общеукрепляющего лечения (курсами) используют метаболические препараты: Пирацетам или Ноотропил, Пиридитол или Энцефабол, Аминалон, Церебролизин, аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилазу, витамины группы В, препараты для улучшения микроциркуляции. Применяют ортопедическое лечение или оперативное.

Комплексное лечение не обходится без физиотерапевтических процедур, парафиновых аппликаций к мышцам нижних конечностей. Большого эффекта в улучшении качества жизни добиваются точечным массажем, рефлексотерапией, лечебной физкультурой, рапными и ваннами с добавлением хвои или хвойной живицы.


группа компаний юап